文：藍萍｜圖：編輯部
臺灣團隊發現細胞初級纖毛(primary cilium)的較少或較短，推測可能導致早衰症致病的關鍵，這項研究成果提供治療新思維，登上歐洲分子生物學組雜誌(EMBO Reports)當期封面。
科技部今(12)日表示，早衰症Hutchinson-Gilford progeria syndrome (HGPS)是在1886年被發現的罕見的先天遺傳性疾病，患者的衰老速度很快，壽命平均只有13歲，直到2003年才被美國科學家發現，早衰症與LMNA基因突變相關，甚至於至少10種人疾病有關，像是肌肉萎縮症（muscular dystrophy）、擴張型心肌病變（dilated cardiomyopathy）等，這些疾病統稱為核纖層蛋白病症（laminopathy）。
陳鴻震教授研究團隊指出，首先在早衰症病患的皮膚纖維母細胞中，觀察到有較少及較短的初級纖毛，而一般大家所熟知在人體器官的多纖毛，被稱為運動纖毛，由於初級纖毛的功能就像是細胞的天線一樣，用於偵測細胞外環境的變化，進而傳遞訊息讓細胞可以調適。
不過，從小鼠的實驗，早衰症的小鼠，許多器官的細胞初級纖毛都出現問題，即使利用RNA干擾技術，在人類視網膜色素上皮細胞中降低核纖層蛋白的表現，也同樣造成初級纖毛的異常。而研究細胞核很裡面的事情，竟然發現跟細胞表面天線有關，細胞核異常對上失落的細胞天線，正常細胞會透過這個基座，嘗到一定長度的纖毛，但當細胞核纖層的基因發現問題後，這個核就變得怪怪的，會導致紅色代表細胞質的骨架變得很緻密，干擾初級纖毛的生成。
研究團隊認為，這項成果發現，將有助於未來開發治療相關疾病要藥的研究，只要破壞細胞維絲骨架的過度組裝，就能恢復初級纖毛再長回來，讓對應的組織生長能夠健全，這項研究成果榮登歐洲分子生物學組織雜誌(EMBO Reports)，並獲選為10月5日當期封面。
這項研究由科技部支持，團隊成員包括陳鴻震實驗室的博士後范嘉榕、國衛院副研究員紀雅惠、陽明大學生化紀分子生物研究所游麗如與副教授王婉菁。
