CNEWS匯流新聞網記者陳鈞凱／台北報導
71歲的黃阿嬤，近期開始偶爾會出現時間感混亂、行走緩慢的情形，家人一開始原本不以為意，沒想到阿嬤頻頻出現「當機」症狀，不僅對外界刺激沒有反應，甚至還因為暈厥送急診，腦部影像檢查結果出現「熱十字麵包徵候」，醫師綜合多項臨床表現後研判是罕病「多發性系統萎縮症（MSA）」惹禍。
收治病人的亞洲大學附屬醫院神經內科主任吳致螢指出，失智症多數源自於腦部退化性疾病，但是繼發性因素混和參雜後，導致共同影響腦部功能亦非少見，如腦血管疾病或頭部外傷等，從而衍生諸多非典型失智症，而阿嬤罹患的「多發性系統萎縮症」，就是其中之一。
臨床觀察，「多發性系統萎縮症」的主要特徵為神經系統退化，如運動控制系統、自律神經系統、小腦平衡系統等。
吳致螢表示，阿嬤本身有糖尿病，但一直穩定控制，此次急診入院，陸續安排腦部電腦斷層、心電圖與抽血檢驗都未發現異常，一度是懷疑癲癇發作，但收治住院觀察，腦波檢查正常，卻發現阿嬤臥姿時收縮血壓常常界於180至200毫米水銀柱間，而本人卻毫無異常感受，還說以往在家中以坐姿測量手臂血壓時，皆在正常的血壓範圍內。
醫療團隊察覺不對勁，吳致螢說，特別在床邊分別安排測量躺、坐、站時不同血壓檢查，發現收縮壓值由臥姿改變至站姿後，竟下降超過40毫米水銀柱且同時出現頭昏感，遠大於一般人血壓下降不超過20毫米水銀柱的範圍。
此外，阿嬤的腦部核磁共振（MRI）影像也發現腦幹異常萎縮與出現獨特的「熱十字麵包徵候，綜合臨床症狀表現後，這才懷疑是罹患了「多發性系統萎縮症」(Multiple system atrophy, MSA)。
吳致螢說，多發性系統萎縮症是相對罕見的原發性腦部退化疾病，會有記憶力不佳、帕金森症狀及明顯自律神經失常等，其盛行率僅約莫十萬分之二至五間，且無有效治療藥物，只能以症狀治療為主，例如以左旋多巴胺治療帕金森症狀，但效果並不持久。
吳致螢提醒，隨著國人平均餘命逐漸增長，失智症的盛行率亦逐年增加，依據調查，65歲以上老年人，20人中就有1人罹患輕度以上的失智症，90歲以上更是接近3位中有1位罹病，若家屬發現親人有出現短期記憶力下降且生活功能逐漸失常，就需提高警覺。
要注意的是，吳致螢強調，若合併出現其他非典型症狀，如動作障礙、癲癇或是直立昏厥、頻尿、心律或血壓波動大等自律神經失調症狀，照顧家屬可將觀察結果主動告知醫師，醫師才有機會聯想其他相對少見的失智病因的可能，再藉由腦部核磁共振影像、腦波儀、甚至腦脊隨液檢驗以確定或排除可能的病因。
照片來源：亞大醫院提供
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